Hvad er hydrocephalus?

Hydrocephalus betyder vand i hovedet.

Vi har alle væske i hovedet, – faktisk producerer vi op imod ½ liter i døgnet. Naturligt set afledes væsken ad forskellige kanaler, og absorberes i kroppen.

Men hos mennesker med hydrocephalus, kan væsken af forskellige årsager ikke forlade hjernens hulrum (ventrikler). Der kan f.eks. sidde en prop i de naturlige kanaler.

Hvis væsken ikke kan forlade hjernen, skabes et stort tryk inde i hovedet. Det er yderst smertefuldt

Hos spædbørn, hvor kraniepladerne ikke er vokset sammen endnu, udvider hovedet sig. Derfor er det en god idé at holde øje med hovedomfanget, ved små børn med hydrocephalus.

Se også afsnittet om normaltrykshydrocephalus.

Professor ved Rigshospitalet Marianne Juhler forklarer.

Ordet er svært at udtale, men sygdommen er ikke så svær at forstå, når man først har hørt Marianne fortælle.

Se med her, hvis du har hydrocephalus – eller hvis du er pårørende til en med hydrocephalus – eller blot interesserer dig for sygdommen.

De faglige termer:

Væsken hedder cerebrospinalvæske, og forkortes tit til CSV eller CSF

De væskefyldte hulrum i hjernen hedder ventrikler. Der er 4 af disse. To store (1. og 2. ventrikel) og to mindre (3. og 4. ventrikel).

Typer af hydrocephalus

Hydrocephalus er en tilstand, hvor den normale drænage af spinalvæske (CSF) i hjernen er blokeret på en eller anden måde. Hydrocephalus kan være medfødt eller erhvervet, men er sjældent arvelig.

Neurokirurger klassificerer hydrocephalus ud fra hvornår tilstanden blev udviklet, altså om den er medfødt eller tilegnet på et senere tidspunkt i livet og ud fra hvorvidt tilstanden er forårsaget af et ‘genoptagelses-problem’ (kommunikerende) eller en blokering et sted i ventrikelsystemet (ikke-kommunikerende). En tredje form for hydrocephalus – normal-tryk hydrocephalus – forekommer når ventriklerne er udvidet, men der er lille eller slet ingen ændring i intrakranielt tryk.

Disse termer er ofte kombineret, når der refereres til en bestemt type hydrocephalus. F.eks. hvis man har en tilstand kaldet ækvadukt stenose (en blokering eller forsnævring af ækvadukten) skabt af en intrakraniel cyste, vil diagnosen være: “medfødt, ikke-kommunikerende hydrocephalus”.

Medfødt hydrocephalus

Hydrocephalus anses for medfødt når tilstanden kan ledes tilbage til en medfødt misdannelse, som resulterer i en øget modstand mod udledningen af CSF.

En lang række faktorer kan påvirke risikoen for medfødt hydrocephalus. Blandt de mulige årsager:

Toxoplasmosis, eller T gondii, er en form for organisme, der kan overføres ved at spise halvråt kød, være i forbindelse med forurenet jord eller i direkte kontakt med et dyr eller en fugl, som allerede har infektionen. Det er pga. af denne parasit at gravide ikke må tømme kattebakker!!

Cytomegalovirus (CMV) hører til familien af herpes-virusser og fremkalder oftest symptomer der minder om en almindelig forkølelse. Denne virusinfektion er for det meste uden symptomer hos raske voksne, men hos immunsuprimerede kan den være livsfarlig. Også fosteret er meget udsat, hvis moderen får en infektion under sin graviditet.

Rubella virus eller røde hunde er kendt for at forårsage misdannelser af fostre under graviditet, blandt andet også hydrocephalus.

X-linked hydrocephalus er næsten udelukkende en genetisk forstyrrelse overleveret fra moder til søn gennem X kromosomet. Det arves kun gennem moderen, og ses langt oftest hos mænd (ca. én ud af 20). Der er også en lille chance for at kusiner og fætre til børn med ukompliceret medfødt hydrocephalus kan arve denne sygdom.

Erhvervet (tilegnet) hydrocephalus

Hydrocephalus kan også erhverves senere i livet, hvis noget forårsager en blokering af spinalvæskens drænering. Erhvervet hydrocephalus kan udvikles som følge af en hjernesvulst, en cyste på den arachnoide hinde, intrakraniel eller intraventrikulær blødning (IVH), en hovedlæsion eller meningitis (efter meningitis fortykkes hjernehinderne af arvæv og besværliggør dræneringen af CSF). Men årsagen kan også være ukendt.

Normal-tryk hydrocephalus (NPH)

En person kan diagnosticeres med normal-tryk hydrocephalus (NPH) når ventriklerne er udvidet, men der er lille eller slet ingen ændring i intrakranielt tryk. NPH ses normalt hos ældre patienter og er sandsynligvis forårsaget af en blokering af CSF løbebanen eller en anormal hjerne føjelighed.

Håndtering af NPH kan ofte være tricky, fordi neurokirurger skal prøve at finde den rette shunt til at behandle tilstanden med. Hvis shunten overdrænerer, kan det resultere i en subdural akkumulation af spinalvæske og/eller blod mellem dura mater og arachnoidea hjernehinderne. Hvis shunten ikke drænerer nok (kendt som undershunting), vil ventriklerne måske ikke reduceres i størrelse. Desuden er det ikke sikkert at en shunt vil hjælpe på situationen.

Kommunikerende hydrocephalus

Begrebet ‘kommunikerende hydrocephalus’ betyder at årsagen til den forøgede modstand mod afløbet af spinalvæsken opholder sig udenfor ventrikelsystemet i det subarachnoide rum i hjernen. “Kommunikerende” betyder altså at hjerneventriklernekommunikerer eller videregiver spinalvæske til hjernens overflade, præcis som de bør.

Kommunikerende hydrocephalus skyldes én af tre muligheder:

  • En øget modstand til dræneringen af spinalvæske fra det subarachnoide rum.
  • En overproduktion af spinalvæske (en sjælden tilstand forbundet med et papillom i plexus choroideus)
  • En vene blokering (en sjælden tilstand kaldet Otitisk hydrocephalus).

Kommunikerende hydrocephalus kan også skyldes en betændelse i meninges (meningitis), så som en infektion, blod eller svulst celler i det subarachnoide rum

Ikke-kommunikerende hydrocephalus

Ikke-kommunikerende – eller obstruktiv-hydrocephalus skyldes en blokering i spinalvæske-strømmen indeni ventrikelsystemet, dvs. et sted i en af passagerne mellem ventriklerne inkl. udgangene fra fjerde ventrikel.

Det hyppigste eksempel på ikke-kommunikerende hydrocephalus er aqueduct stenose eller blokering af ”akvædukt”, der forbinder tredje ventrikel med den fjerde. Denne blokering forårsager ikke-kommunikerende hydrocephalus ved at forhindrer spinalvæsken i at strømme fra tredje til fjerde ventrikel. Når en blokering findes indeni ventrikelsystemet, udvider ventriklerne sig som følge af ophobning af spinalvæske. Ikke-kommunikerende hydrocephalus er den mest normale form for hydrocephalus i fostre og ses ofte ved at hovedet udvides i takt med at ventriklerne vokser.

FACEBOOK